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小儿遗传性球形红细胞增多症

小儿遗传性球形红细胞增多症
小儿遗传性球形红细胞增多症介绍
小儿遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血贫血黄疸脾肿大血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是其典型临床一下特征多说切除脾脏有明显炎症监督疗效小儿遗传性球形红细胞增多症属常染色体显性遗传偶为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史不给正常红细胞膜由双层脂质和膜蛋白质组成本病患儿的红细胞膜蛋白由于紧张遗传缺陷导致膜脂质不什么稳定而丢失使红细胞膜表面积减少同时受累红细胞的钠离子通透性异常增强使钠离子不但大量进入细胞内随钠离子进入细胞内的水分亦增加使红细胞由双凹盘形变成球形形成了本症红细胞的特征形态
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